Нормосанг 25мг/мл 10мл №4
Быстрое бронирование
Поможем Вам в бронировании в аптеке Нормосанг 25мг/мл 10мл №4 в Москве, Санкт-Петербурге, Белгороде, Екатеринбурге, Казани, Красноярске, Новосибирске, Омске, Самаре, Тюмени, Уфе. Для заказа лекарств в других регионах оставляйте заявку, мы в индивидуальном порядке решим Ваш вопрос.
Инструкция по применению Нормосанг 25мг/мл 10мл №4
Состав
Действующее вещество: гемин 25мг.
Вспомогательные вещества: аргинин - 26.7 мг, этанол 96% - 100 мг, пропиленгликоль - 400 мг, вода д/и - до 1 мл.
Фармакологическое действие
Аргинат гема показан при печеночной порфирии (острая перемежающаяся порфирия, вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия). Данные заболевания характеризуются существованием ферментативной блокады синтеза гема, что приводит к:
- дефициту гема, необходимого для синтеза различных гемопротеинов;
- кумуляции метаболических предшественников гема, обладающих прямым или опосредованным токсическим воздействием на организм.
При назначении гемина, устраняющего дефицит гема по механизму отрицательной обратной связи, подавляется активность синтазы дельта-аминолевулиновой кислоты, ключевого фермента в синтезе порфиринов, что приводит к уменьшению синтеза порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема.
Таким образом, способствуя нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных пигментов, гем корректирует патофизиологические нарушения, наблюдаемые при порфирии. Поскольку биодоступность аргината гема и метгемальбумина (физиологической формы переноса гема) сопоставимы, назначение препарата эффективно как при ремиссии, так и при остром приступе порфирии.
В обоих случаях, и, в особенности, при остром приступе, инфузии гемина с большой вероятностью нормализуют экскрецию с мочой дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Это справедливо и для острой перемежающейся и для вариегатной порфирии.
В отличие от ранее производившихся галенических препаратов, инфузии аргината гема не вызывают значительных изменений показателей свертываемости крови и фибринолиза у здоровых добровольцев. Показано, что все эти показатели остаются неизменными за исключением концентраций факторов X и XI, обратимо снижающихся на 10-15% от исходных значений.
Фармакокинетика
После в/в инфузии гемина (3 мг/кг) у здоровых добровольцев и пациентов с порфирией были определены следующие фармакокинетические показатели: С(0)- 60.0 ± 17 мкг/мл, T1/2 -10.8±1.6 ч, Общий клиренс плазмы - 3.7±1.2 мл/мин, Vd - 3.4±0.9 л, после 4-й инфузии T1/2 гема увеличивается до 18.1 ч.
Показания препарата Нормосанг
- острые приступы печеночной порфирии (острой перемежающейся порфирии, вариегатной порфирии и наследственной копропорфирии).
Режим дозирования
Концентрат для приготовления раствора для в/в инфузионного введения. Рекомендуемая суточная доза определяется из расчета 3 мг/кг 1 раз/сут в течение 4 дней. Концентрат растворяют в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида в стеклянном флаконе и вводят инфузионно в течение, как минимум, 30 мин в подкожную вену предплечья или центральную вену. Максимальная суточная доза составляет 250 мг (1 ампула). В исключительных случаях, курс может быть повторен при недостаточном ответе на первый курс терапии, при строгом контроле биохимических показателей.
Побочное действие
Из побочных реакций наиболее часто отмечались реакции в месте введения, особенно в тех случаях, когда вена, через которую выполнялась инфузия, имела недостаточный диаметр.
Частота встречаемости побочных эффектов: очень часто (>10%); часто (1-10%); нечасто (0.1-1%) и редко (0.01-0.1%).
Со стороны иммунной системы: редко - анафилактоидные реакции, аллергические реакции (такие как медикаментозный дерматит, отек языка).
Общие расстройства и нарушения в месте введения: часто - флебит в области инфузии, боль в области инфузии, отек в области инфузии; редко - лихорадка.
Лабораторные показатели: нечасто - увеличение концентрации ферритина в плазме крови.
Местные реакции: очень часто - недостаточный венозный доступ.
Повышение концентрации ферритина в плазме отмечалось у пациентов после нескольких лет терапии с многократными инфузиями, что может свидетельствовать об избыточном поступлении железа
Противопоказания к применению
- повышенная чувствительность к активной субстанции или любому другому компоненту препарата.
Применение при беременности и кормлении грудью
Экспериментальные и клинические данные о применении Нормосанга при беременности отсутствуют, риск применения препарата при беременности неизвестен. Тем не менее, до настоящего времени не сообщалось о нежелательных последствиях у детей, чьи матери получали Нормосанг во время беременности.
Применение Нормосанга в период лактации не изучалось. Назначение Нормосанга при грудном вскармливании следует проводить с осторожностью, поскольку большое количество препаратов выделяется с грудным молоком.
Из-за недостаточности данных об использовании Нормосанга при беременности и грудном вскармливании, его назначение не рекомендовано за исключением случаев острой необходимости.
Передозировка
Симптомы: зафиксировано 3 случая передозировки Нормосанга. В двух из них - из-за неправильной интерпретации дозировки пациенты получили дозы, на порядок превышающие рекомендуемые. Выздоровление пациента в одном из этих случаев прошло без осложнений: наблюдались рвота слабой интенсивности, боль и болезненность в области предплечья (в месте инфузии). У другого пациента, получившего 2500 мг Нормосанга при однократной инфузии, наблюдалась острая печеночная недостаточность. У третьего пациента, получившего 6 ампул (3000 мг) Нормосанга в течение 2 сут наблюдались гипербилирубинемия, анемия и генерализованный геморрагический диатез. Данные явления сохранялись в течение нескольких дней с момента введения, но выздоровление прошло без остаточных явлений.
Имеется сообщение, что гематин (еще одна форма гема) в высоких дозах вызывал транзиторную почечную недостаточность у пациента.
Нормосанг содержит 4000 мг/10 мл пропиленгликоля в 1 ампуле. Пропиленгликоль в высоких дозах может вызывать нарушения со стороны центральной нервной системы, лактоацидоз, увеличение осмолярности плазмы, гемолитические реакции, а также оказывать токсическое воздействие на почки и печень.
Лечение:
- необходимо назначить инфузию альбумина для связывания свободно циркулирующего и потенциально реактивного гемина.
- Назначение активированного угля обеспечит прерывание энтерогепатической рециркуляции гемма.
- Необходим гемодиализ для выведения пропиленгликоля из организма.
Следует непрерывно наблюдать за показателями свертываемости, функцией печени, почек и поджелудочной железы до их нормализации. Также следует контролировать состояние сердечно-сосудистой системы из-за вероятности развития сердечных аритмий.
Условия хранения Нормосанг
Хранить препарат в защищенном от света месте при температуре от 2° до 8°С. Хранить в недоступном для детей месте.
Не использовать препарат по истечении срока годности, указанного на упаковке.
САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ОПАСНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ. ОБЯЗАТЕЛЬНО КОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ЛЕЧАЩИМ ВРАЧОМ.
При каких заболеваниях применяют?
- Острая порфирия
- острые приступы печеночной порфирии
- вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия
Москва Санкт-Петербург Анапа Артем Белгород Владивосток Волгоград Волжский Воронеж Екатеринбург Иркутск Казань Кемерово Киров Краснодар Красноярск Курск Липецк Махачкала Нижний Новгород Новороссийск Новосибирск Омск Орел Пенза Пермь Ростов на Дону Самара Саратов Севастополь Смоленск Сочи Тольятти Тула Тюмень Ульяновск Уфа Хабаровск Челябинск Энгельс Другой город?
Адрес: г. Москва, пер. Большой Факельный, 3, Индекс: 109004.
Заказывайте по телефону: 8 (800) 333-64-52