Беринерт фл. лиофилизат 500ЕД

Состав

Фармакологическая группа

Ангионевротического наследственного отека средство лечения.

Фармакодинамика

Ингибитор С1-эстеразы является гликопротеином плазмы с молекулярной массой 105 кДа и углеводной долей 40 %. Концентрация в плазме человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор С1-эстеразы содержится также в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах. Ингибитор С1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеиназ (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин. альфа-1 -антитрипсин и другие.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов С1s и С1 r . Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1.

Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, так как подавляет активность фактора ХПа и его фрагментов. К тому же, наряду с альфа-2-макроглобулином, он служит основным ингибитором калликреина плазмы.

Терапевтический эффект препарата «Беринерт^®» при наследственном ангионевротическом отеке объясняется восполнением дефицита активности ингибитора С1-эстеразы.

Фармакокинетика

При внутривенном введении препарат немедленно поступает в плазму, при этом плазменная концентрация прямо пропорциональна вводимой дозе. Фармакокинетические свойства были изучены у 40 пациентов (6 пациентов <18 лет) с наследственным

ангионевротическим отеком. Из них 15 пациентов получали профилактическое лечение (с частыми и/или тяжелыми приступами), а также 25 пациентов с менее частыми и/или легкими приступами с лечением «по требованию». Оценка полученных данных производилась в период между приступами.

Медиана уровня восстановления in vivo (in vivo recovery — IVR) составила 86,7% (диапазон: 54,0-254,1%). IVR у детей была незначительно выше (98,2%, диапазон: 69,2-106,8%), чем у взрослых (82,5%, диапазон: 54,0-254,1%). Пациенты с тяжелыми приступами имели более высокую IVR (101,4%) в сравнении с пациентами с легкими приступами (75,8 %, диапазон: 57,2-195,9%).

Медиана увеличения активности составила 2,3%/МЕ/кг массы тела (диапазон: 1,4-6,9%/МЕ/кг массы тела). Значительных различий у взрослых и детей не отмечалось. Пациенты с тяжелыми приступами демонстрировали несколько больший рост в активности, чем пациенты с легкими приступами (2,9, диапазон: 1,4-6,9 против 2,1, диапазон: 1,5-5,1%/МЕ/кг массы тела).

Максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась в течение 0,8 часа после введения препарата «Беринерт^®» без существенных различий между группами пациентов.

Средний период полувыведения составил 36,1 часа. Период полувыведения был незначительно короче у детей, чем у взрослых (32,9 против 36,1 часа), и у пациентов с тяжелыми приступами по сравнению с пациентами с легкими приступами (30,9 против 37,0).

Показания

Наследственный ангионевротический отек (НАО) I или II типа. Лечение и профилактика острых приступов НАО.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Детский возраст до 2 лет.

Способ применения и дозы

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Препарат Беринерт содержит 500 ME ингибитора С1-эстеразы во флаконе. Активность ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (ME), которые соответствуют действующему международному стандарту ВОЗ ингибитора С1-эстеразы. Препарат после восстановления в 10 мл воды для инъекций содержит 50 МЕ/мл ингибитора С1-эстеразы.

Общее содержание белка в восстановленном растворе составляет 6,5 мг/мл.

Содержание натрия до 486 мг (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл восстановленного раствора.

Доза

Взрослые: Лечение острых приступов НАО: 20 ME на 1 килограмм массы тела (20 МЕ/кг массы тела).

Профилактика острых приступов НАО: 1000 ME менее чем за 6 часов перед медицинской, стоматологической или хирургической процедурой.

Способ применения: Готовят восстановленный раствор препарата Беринерт^® и вводят его путем медленной внутривенной инъекции или инфузии (4 мл/мин).

Применение в домашних условиях и самостоятельное применение Имеется ограниченное количество данных в отношении использования данного препарата в домашних условиях или самостоятельного применения.

Возможный риск при домашнем использовании связан с самостоятельным применением препарата, а также с действиями, которые необходимо предпринимать при развитии нежелательных явлений, особенно гиперчувствительности. Решение о возможности применения препарата отдельными пациентами в домашних условиях должно приниматься лечащим врачом. Врач должен убедиться, что соответствующее обучение пациента проведено, и время от времени проверять технику использования препарата пациентом.

Побочное действие

Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.

Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.

Общие реакции: редко - повышение температуры тела.

Передозировка

Сообщений о передозировке не поступало.

Взаимодействие

Беринерт не следует смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями в шприце или аппарате для инфузий.

Исследования о взаимодействии препарата Беринерт с другими лекарственными препаратами не проводились.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25 °С в защищенном от света месте. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ОПАСНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ. ОБЯЗАТЕЛЬНО КОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ЛЕЧАЩИМ ВРАЧОМ.

При каких заболеваниях применяют?

• Наследственный ангионевротический отек (НАО) I или II типа
• лечение и профилактика острых приступов НАО
• лечение отеков рук
• отеки ног
• лечение отеков гортани